先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.pjw33336.com
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

北京赛车PK10 www.685213.com-福彩3d之家胆码| www.832287.com-七彩影院ios下载| www.908987.com-彩神3怎么玩| www.982908.com-百福彩是正规的吗| www.ms46.com-中国快三app下载| www.03if.com-3d蓝精灵彩吧| www.74by.com-彩票合买陷阱| www.1976.top-6666彩票下载| www.7683.top-汪彩预测-| www.22106.com-一百块钱买彩票| www.83556.com-彩票大数据统计| www.078484.com-七星彩152-| www.155746.com-彩票遗漏值技巧| www.382122.com-最新微信彩票群号| www.568960.com-老重庆时彩时彩| www.652896.com-澳门博彩有限公司亚| www.761204.com-彩礼钱法律规定| www.858525.com-竞彩胆拖可以打吗| www.933360.com-江苏快三最多多少龙| 福彩迷www.ovfd2.com| www.fq88.cc-时时彩如何炒群| www.yv97.com-红旗彩票网站| www.30ze.com-彩虹岛弥勒丸| www.1565.org-云彩宝客户端下载| www.8723.biz-2001年彩票-| www.45748.com-七乐彩对几个号有奖| www.94531.com-买彩票到底会中奖吗| www.088942.com-体彩11选5爱乐彩| www.171844.com-上海快三形态走势| www.302638.com-下载体彩福彩| www.380593.com-十一选伍彩票| www.520070.com-众彩易购提款可靠吗| www.595313.com-乐彩3d计划-| www.672568.com-周六有哪些彩票开奖| www.757089.com-下载997彩票软件| www.873438.com-心脏彩超正常值图| www.968146.com-微信中华彩破案| www.ax5.com-快三吉林市-| www.pv13.com-彩票砍龙-| www.07ub.com-七星彩完结番外| www.81yg.com-竞彩足球不好买| www.2100.com-多彩贵州公园省| www.8108.net-体彩电视开奖| www.31721.cc-足球彩票2串1技巧| www.79499.cc-重庆时时彩彩票投注| www.589327.com-竞彩网开奖现场| 尊彩www.083037.com| www.12380.cc-一分钟快三在线计划| www.326910.com-名人彩票-| www.399398.com-彩票平台注册代理| www.611682.com-福彩3d走势彩经网| www.686205.com-彩票500计划群| www.766480.com-大发云彩票系统破解| www.885463.com-2118彩票软件| www.968396.com-英国彩票开奖号码| www.cai1226.com今天快三开奖号| www.lk24.com-聋哑人中彩彩票| www.k85.vip-正好彩票网站| www.42rg.com-福州彩钢围挡| www.567.pw-彩虹51挂挂登录| www.4595.vip-只买一个号的彩票| www.00543.com-今晚足彩-| www.95579.com-彩票获奖者-| www.059819.com-东方三分彩是哪里的| www.157172.com-易彩堂诈骗-| www.245722.com-幸运快彩-| www.322334.com-重生之彩票狂人| www.392240.com-福彩3d魔图图片| www.538598.com-必赢彩票公告| www.621931.com-梦想彩票能提现吗| www.695891.com-168彩票官网| www.773537.com-台湾时时彩官方首页| www.880332.com-内蒙福彩快三和尾| www.961697.com-福彩3d开奖结果| 豪彩VIPwww.358268.com| www.hj14.com-中福彩票平台地址| www.yv93.com-彩票256安卓版| www.23ly.com-有谁中过彩票的人| www.0186.vip-彩云国同人红依恋| www.6682.top-快三复试投注计算| www.18262.cc-福利彩票湖南| www.59900.com-优游平台彩票| www.521851.com-喝彩中华的评委| www.991173.com-福彩121-| www.c8.me-福彩3d字谜图谜| www.9885.cc-经财政部批准的彩票| www.222577.com-注册送19彩票| www.297023.com-快乐彩票网址| www.365540.cc-水溶彩铅纸推荐| www.455058.com-皇冠彩票―彩种| www.550668.com-沈丘彩票中奖13亿| www.696981.cc-竞彩足球分析预测| www.772706.com-迷语特诗4s彩票| www.870223.com-彩票十分钟开奖规则| www.942587.com-彩票店上班工资高吗| www.992240.com-时时彩五星定一码| www.cp8638.com-幸福快三是合法的吗| www.ml83.com-时时彩庄家怎么控制| www.0hb.cc-易彩网3d字谜| www.52wd.com-世界杯足彩预测网| www.976.cm-七星彩在哪里兑奖| www.7911.win-福彩三d今天金马| www.25028.com-彩铅渐变法-| www.66457.com-福利彩票刮刮乐金条| www.044246.com-7星彩专家预测新浪| www.127907.com-周杰伦彩虹在线试听| www.199765.com-快三口诀大小单双句| www.268589.com-河南福利彩票官网| www.368879.com-快三大小投注技巧| www.455098.com-中乐彩网是否合法| www.539544.com-彩票826计划| www.640530.com-爱彩正规吗-| www.721608.com-快三平台充值不上| www.792301.com-彩票店最高兑奖多少| www.865726.com-彩票分析预测下期| www.924118.com-七星彩杀码-| www.971438.com-体彩排3开奖号| www.ht43.cc-体育彩票快中彩| www.xr84.com-中奖彩票的购买时间| www.13vy.com-好彩高手-| www.75wy.com-台湾福星彩最新图库| www.0951.site-彩店宝下载不了东西| www.9410.vip-福彩图谜图库总汇| www.45278.com-搜索微彩点播| www.85978.com-彩铝是铝合金吗| www.032162.com-139彩-| www.101075.com-网上赌快三会被捉吗| www.915799.com-加盟福利彩票赚钱吗| www.130642.com-赣县彩礼一般多少| www.654168.com-福彩一期销售额| www.798580.com-中国福彩彩票app| www.870624.com-大走势图乐彩走势图| www.965602.com-快三猜不出的好平台| 600彩票www.336766.com| www.fp14.com-中国福彩规则| www.vu60.com-彩票k线解析| www.23lg.com-足球彩票在哪| www.1187.biz-如果彩票中了10亿| www.7967.cc-澳门博彩研究| www.23535.com-体彩竞彩九场开奖号| www.64524.cc-彩票开奘时间| www.238051.com-福利彩票兑奖中心| www.403166.com-中国彩礼图-| www.514855.com-荷光路哪里买七星彩| www.585987.com-时时彩万位必中计划| www.684022.com-体彩跨度遗漏| www.j83.org-中国彩吧红五图库| www.025920.com-百胜彩票网站打不开| www.097205.com-体育彩票公益金用途| www.155318.com-复式彩票中奖计算表| www.334696.com-江苏快三查询走势图| www.401137.com-瑞典两分彩计划| www.528178.com-最新彩票指南报图片| www.602488.com-248彩票网黑钱吗| www.657193.com-辛运彩app-| www.774905.com-购彩怎么玩-| www.880676.com-快三魔图-| www.957983.com-七星彩头尾合| www.995588.cc-北单竞彩对阵表| www.dm06.com-t七星彩开奖结果| www.tq09.com-福彩快三交流群| www.6me.com-靠谱的体彩软件下载| www.56bo.com-兴义市福彩中心地址| www.0512.vip-天津彩票自助投注站|